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重症肌无力四年后并发天疱疮一例
2022-10-06

重症肌无力四年后并发天疱疮一例

中华皮肤科杂志1999年第4期第32卷病例报告

作者:高毅

单位:835000新疆伊犁州友谊医院皮肤科

患者女,31岁,汉族。主诉全身肌肉无力9年,伴全身皮肤出水疱4年,化脓感染1个月。

1985年11月患者感觉眼睑及颈部等处有酸重感,两臂上举困难,不能自己穿衣梳头,休息或晨起减轻。1988年症状加重,经我院神经科多次检查并根据肌内注射新斯的明0.5~1mg,肌力于0.5~1h改善,确诊为重症肌无力,同年3月收住神经科,经治疗肌无力缓解出院。出院后服吡啶斯的明可从事一般家务劳动。1989年1月至1990年发现身上皮肤有点状糜烂,两下肢有几个水疱,水疱壁薄、易破,轻微痒感,经一般抗过敏治疗好转。1992年至1993年1月躯干再度出现水疱糜烂,个体医师令其停服吡啶斯的明,改服中草药,患者肌无力加重卧床不起,水疱糜烂,化脓感染,伴全身发冷、发热等症状,故以天疱疮收住皮肤科。

体检:体温37.5℃、脉博95次、呼吸20次、血压17/11kPa(128/82.5mmHg),心、肺、肝、脾均正常。皮肤科检查:胸、腹、背等处多数散在褐色色素沉着及少数已干涸水疱、脓疱、脓痂,两前臂弥漫性米粒至蚕豆大水疱,疱壁薄而紧张(尼氏征阳性)。口腔粘膜糜烂,以两颊及上腭为重,周围覆有易剥脱的白色粘膜,两下肢见许多脓疱,足背肿胀、糜烂、渗出。神经科情况:两眼睑轻度下垂,两臂不能上举至头部,平卧后不能翻身及坐起。全身肌肉无萎缩但呈异常疲劳状,生理反射存在,病理反射未引出,疲劳试验阳性(让患者双眼上视1分钟或将眼睛连续睁闭50次出现垂睑,仰卧连续抬头30~40次最后无力抬头等)。

实验室检查:血常规:白细胞15.0×109/L、中性粒细胞0.95、淋巴细胞0.05、血沉35mm/1h,尿常规、肝功能均正常,X线胸片未发现异常,甲状腺吸碘试验,T3、T4正常,IgG15.49g/L[正常(6~16)g/L]、IgA4122mg/L[正常(760~3900)mg/L]、IgM1770mg/L[正常(400~3450)mg/L]、IgD0.56mg/L[正常(1~4)mg/L]。皮损组织病理学检查:细胞间桥消失,基底细胞变长而窄并呈梭形,形成细胞间裂隙;少数表皮细胞突消失,游离于裂隙内有一大而深染的核,胞浆均匀一致。诊断:重症肌无力合并天疱疮

治疗:入院后给予一般抗感染、抗过敏治疗,并恢复口服吡啶斯的明,约10d左右感染控制,水疱干涸,无新水疱出现,肌无力明显改善,患者可以下地活动。为了证实天疱疮与肌无力的关系,让患者停服吡啶斯的明,第2d手腕及足内侧出现米粒大水疱2~3个,四肢远端也相继出现水疱,疱壁薄而易破,尼氏征阳性。恢复吡啶斯的明1周后停止出现水疱。

收稿:1998-07-28修回:1998-09-16

(责任编辑:zxwq)

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